13:52 Синдром Мёбиуса - чрезвычайно редкое и чрезвычайно странное заболевание. |
Синдром Мёбиуса - чрезвычайно редкое и чрезвычайно странное заболевание.Относительно мало известно о синдроме Мёбиуса, потому что количество научной литературы с примерами из практики невелико. Мы не знаем точно, откуда взялась эта болезнь. Однако синдром Мебиуса диагностируется все чаще, поэтому стоит знать основные критерии диагностики и возможные методы терапии. Синдром Мебиуса - как это выглядит?Синдром Мёбиуса был впервые описан в 19 веке. Характеризуется различными симптомами: как неврологическими, так и опорно-двигательными. Чаще всего при синдроме Мёбиуса мы имеем дело с параличом одних черепно-мозговых нервов (VI и VII пар) и дисфункцией остальных. В результате получается так называемое «лицо в маске», то есть отсутствие выражения лица. Больные не могут смеяться, плакать или выражать эмоции. Около 30% больных также имеют признаки аутизма, а 10-15% - умственную отсталость. Также распространены косоглазие, нарушения речи, недоразвитие языка, проблемы со слухом, нарушение развития зубов и конечностей; пациенты также обычно склонны к кератиту или конъюнктивиту. Откуда берется синдром Мебиуса? Хотя болезнь известна давно, мало что известно о ее причинах. Оценки его возникновения колеблются от одного на пятьдесят тысяч до одного на пятьсот тысяч рождений. В настоящее время ученые пытаются определить генетическую основу заболевания; однако до сих пор неизвестно, вызвано ли заболевание одним или несколькими генами. Наиболее вероятной гипотезой на данный момент является мнение об аномальном формировании подключичных артерий в первые шесть недель внутриутробной жизни и возникающей в результате ишемии лица и головы, что приводит к синдрому Мёбиуса. Это подтверждают исследования на животных и результаты компьютерной томографии больных: у них имеются кальцинаты в головном мозге. Этот вид ишемического расстройства во время внутриутробного развития может возникать по самым разным причинам. Некоторые из них, например, материнская гипертермия, употребление некоторых фармакологических средств (талидомид, бензодиазепины, кокаин или алкоголь) и некоторых веществ. Также принимается во внимание гипотеза о наследственности предрасположенности к заболеванию. Как лечится синдром Мебиуса? Когда речь идет о синдроме Мёбиуса, не существует единого типа причинно-следственной терапии. К счастью, это заболевание, хотя и весьма обременительно и снижает качество жизнедеятельности больного, не угрожает жизни человека и не укорачивает ее. Как правило, применяют симптоматическое лечение, например, хирургическое или ортодонтическое, она направлена на устранение специфических дисфункций, вызванных заболеванием. В случае недоразвития языка или речевых нарушений чаще всего применяют нейрологопедическую терапию. Хирургическое лечение улучшает внешний вид лица. Также важно, чтобы дети с синдромом Мёбиуса носили солнцезащитные очки в определенных обстоятельствах: у них очень чувствительные глаза и из-за проблем с лицевым нервом они часто не могут щуриться. |
|
Всего комментариев: 0 | |